
以右下腹疼痛為主訴,細查后竟是肝血管瘤破裂出血!
【一般情況】女,37 歲。
【主訴】因右下腹痛20 h 急診入院。 【現病史】20 h 前無明顯誘因出現持續性右下腹疼痛,無放射痛,無惡心、嘔吐、發熱、寒戰,無黃疸、尿便障礙及肛門墜脹感。無婚育史,月經規律。 【查體】體溫36℃,脈搏86 /min,呼吸22 /min,血壓130 /70 mmHg。心肺未見異常; 右下腹飽滿,肌緊張,麥氏點壓痛伴反跳痛,肝脾未觸及,肝、腎區無叩擊痛,移動性濁音( - ) ,腸鳴音2 /min,腰大肌試驗( + ) 。 以下是群內醫生們的初步診斷 “急性闌尾炎” “腸結核” “腫瘤” 【進一步檢查】查血白細胞15. 05 ×109 /L,中性粒細胞0. 77,血紅蛋白109 g /L,血小板259 × 109 /L; 尿常規示: 隱血( + ) ,鏡下紅細胞5 /μl,白細胞18 /μl; 血肌酐153 μmol /L; 活化部分凝血活酶時間( APTT) 較正常參考值延長70 s。心電圖、X 線胸片檢查未見明顯異常。 以下是群內醫生們的進一步診斷 “肝硬化” “原發性腹膜炎” “肝炎” “肝瘀血” “肝吸蟲” “肝癌” “肝臟血管瘤” “肝癌破裂出血” 【治療過程】疑隱瞞性生活史,行早孕試驗( - ) 。擬診為急性闌尾炎、局限性腹膜炎,在全麻下急診行剖腹探查術。術中探查闌尾及雙側附件均未見明顯異常,進一步探查發現肝臟明顯增大,肝下界位于肋緣下達臍孔水平,肝臟右葉外下( 第5 段外側) 部位可見一直徑約3 cm 的腫塊,質硬,邊界不清,表面破潰出血,余肝臟表面有多發粟粒樣質硬結節。因術中無法確定腫塊性質,遂予局部止血、沖洗腹腔、放置引流管,同時取少量出血腫塊周邊組織送病理檢查,觀察無活性出血后關腹。 術后予抗生素預防感染及對癥支持治療,病理報告: 退變肝細胞,其外有纖維素及炎性細胞。后行腹部增強CT 檢查證實為肝臟多發血管瘤。術后追問病史,患者有系統性紅斑狼瘡病史17 年,曾多次住院治療,首發表現多為嘔吐、腹瀉及腸梗阻等消化道癥狀,經糖皮質激素等治療后癥狀好轉,現已停藥3 年,加之筆者曾檢索以往文獻有報道系統性紅斑狼瘡并發肝血管瘤的病例,故考慮此次血管瘤破裂出血與系統性紅斑狼瘡有關,于術后11 d 轉風濕科進一步診治。 【進一步檢查】查血抗核抗體( ANA) 1∶ 80( 間接免疫熒光法) ,抗dsDNA 抗體( + ) ,紅細胞沉降率33 mm/h,血清補體C3 52 g /L,確診為系統性紅斑狼瘡( 活動期) 。予丙種球蛋白20 g /d 沖擊治療5 d 及甲潑尼龍( 20 mg /d) 、硫酸羥丙喹( 200 mg,每日3 次) 治療后復查紅細胞沉降率降至22 mm/h,未見腹腔再次出血表現,術后26 d 病情好轉出院。 【最后診斷】肝血管瘤破裂出血 病因及臨床特征 肝血管瘤是一種臨床常見的肝臟良性腫瘤,病因尚不明確,發病機制有先天性發育異常、激素刺激學說及其他學說。血管瘤起源于血管內皮細胞,因其臨床表現不典型,故多數患者是在出現出血、局部壓迫癥狀等嚴重并發癥時方就診,依靠部分侵入性操作和影像學檢查方能發現病變并確定診斷。其次,激素刺激學說認為雌激素可通過刺激血管內皮生長因子到促進血管增殖。系統性紅斑狼瘡患者多為育齡女性,雌激素水平較高是系統性紅斑狼瘡發病及促進疾病活動的重要原因,因此,系統性紅斑狼瘡患者因較高的雌激素水平可能在某些情況下更容易繼發肝血管瘤。雖然目前全球報道系統性紅斑狼瘡合并血管瘤病例較少,但報道者多提示系統性紅斑狼瘡可能與良性血管瘤的形成直接相關。結合本例特點,考慮肝血管瘤發病可能與系統性紅斑狼瘡有關。 【本例誤診原因】 ①未詳細詢問病史: 系統性紅斑狼瘡是一種慢性炎癥性疾病,可致全身多器官功能損傷,其中25% ~ 50%的患者會出現肝功能失調、肝臟增大、黃疸、丙氨酸轉氨酶升高等表現。本例術后追問病史方知患者患系統性紅斑狼瘡多年,曾多次住院治療,首發表現多為嘔吐、腹瀉及腸梗阻等消化道癥狀; 另外,患者現已停藥( 糖皮質激素) 近3 年,此次再次出現右下腹痛,若能與既往史聯系,可能會早期行相關檢查協助診斷。 ②查體不細致: 本例術中見肝下緣平臍,但接診醫師在患者入院時查體未觸及增大的肝臟,亦未行肝下界叩診檢查,漏掉了重要的體格檢查信息。 ③臨床表現不典型: 本例肝血管瘤破裂出血沿右側結腸旁溝流至右下腹,繼發腹痛及腹膜刺激征,出現右下腹麥氏點壓痛及反跳痛,同時伴有發熱、血白細胞升高等表現,類似于急性闌尾炎,造成誤診。 ④忽略了影像學及腹腔穿刺檢查: 術前未行腹部影像學檢查,亦未行腹腔穿刺,僅依靠有限的臨床表現及查體所見即作出初步診斷,失去了發現肝臟病變的重要機會。 本例提示肝血管瘤破裂出血可造成右下腹急腹癥,臨床癥狀、體征與急性闌尾炎相似,易誤診誤治,接診此類患者要重視既往病史的采集,不要忽略有鑒別診斷意義的陰性體征,對癥狀不典型或病史復雜的患者應盡早完善相關影像學檢查,必要時行診斷性穿刺有助于早期明確診斷。
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